مجله پزشکی باهیکا
سالم بمانید

درباره ی سندروم کن چه میدانید؟ نشانه ها ، علل و شناسایی سندروم کن

درباره ی سندروم کن چه میدانید؟ نشانه ها ، علل و شناسایی سندروم کن

 

سندروم کن چیست؟

سندروم کن (Conn’s Syndrome) یک مشکل سلامتی نادر است که زمانی رخ می‌دهد که غده‌های آدرنالی بیش از حد آلدوسترون تولید می‌کنند. این وضعیت به عنوان هایپرآلدوسترونیسم اولیه نیز شناخته می‌شود. آلدوسترون هورمونی است که میزان نمک و پتاسیم را در خون کنترل می‌کند. وجود بیش از حد آن منجر به فشار خون بالا می‌شود.

تنها ۱ نفر از هر ۱۰۰ نفر یا کم‌تر از تمام موارد فشار خون بالا ناشی از سندروم کن می‌باشند. این بیماری در زنان رایج‌تر از مردان است. در هر سنی ممکن است اتفاق بیفتد، اما بیشتر در دهه ۳۰ و ۴۰ سالگی ایجاد می‌شود.

درباره ی سندروم کن چه میدانید؟ نشانه ها ، علل و شناسایی سندروم کن

در شرایط عادی چه اتفاقی می‌افتد؟

غده‌های آدرنالی در بالای هر کلیه یافت می‌شوند. آن‌ها مثلثی شکل بوده و حدود نیم اینچ ارتفاع و ۳ اینچ طول دارند. هر غده آدرنالی ۲ لایه دارد.

  • مغز آدرنال (بخش داخلی) که اپی نفرین تولید می‌کند (آدرنالین نیز نامیده می‌شود).
  • کورتکس آدرنال (بخش بیرونی) هورمون‌های استروئیدی تولید می‌کند (مانند کورتیزون و آلدوسترون)

غدد آدرنالی بسیاری از فرآیندهای بدن را کنترل می‌کنند. وظیفه آن‌ها حفظ تعادل بدن با ایجاد هورمون‌های مختلف است که برای حفظ سلامت کامل حیاتی هستند.

این هورمون‌ها کارهای خیلی مهمی انجام می‌دهند. برای مثال، آن‌ها به تنظیم سطح مایع و نمک در بدن کمک می‌کنند که حجم و فشار خون را تحت‌تاثیر قرار می‌دهد. آن‌ها همچنین به بدن در واکنش به استرس و تغییرات محیطی کمک می‌کنند. آن‌ها نرخ ضربان قلب را سریع‌تر کرده و سیستم‌های دیگری را تقویت می‌کنند که در واکنش سریع با ایجاد طوفانی از انرژی در زمان نیاز به شما کمک می‌کنند. مشکلات در کورتکس یا مغز می‌تواند منجر به فشار خون بالا شود. اغلب بیماران دارای فشار خون بالاتر از حد معمول هستند. تست‌های خون به گفتن اینکه آیا فشار خون بالا از سندروم کن یا چیز دیگری ناشی شده، کمک می‌کنند. درمان رایج برای فشار خون بالا عموماً به درمان سندروم کن کمکی نمی‌کند.

نشانه‌های سندروم کن چیست؟

سطح غیر عادی الکترولیت اغلب با آلدوسترون زیادی دیده می‌شود که منجر به نشانه‌هایی از این قبیل می‌شوند:

  • کمبود نیروی ماهیچه‌ها
  • دفع ادرار مکرر
  • دفع ادرار شبانه
  • سردرد
  • تشنگی فزاینده
  • احساس نیشگون و سوزن زده شدن
  • مشکلات بینایی
  • رعشه‌هایی که می‌آیند و می‌روند
  • گرفتگی و کشش عضلات

شدت ممکن است بستگی به درجه ناهنجاری الکترولیت داشته باشد.

علل سندروم کن چیست؟

اکثر موارد تصادفی هستند اما برخی از آن‌ها از والدینشان بهشان منتقل می‌شود. سندروم کن می‌تواند به علت وجود یک تومور در غده آدرنال (ورم غددی قشری خوش‌خیم) باشد. این ممکن است ناشی از رشد غیر عادی در هر یک از دو غدد آدرنالی باشد (که به عنوان هایپرپلاسیا آدرنال دوجانبه شناخته می‌شود). هر دو مشکلات سلامتی باعث می‌شوند آلدوسترون آزاد شوند.

گاهی آلدوسترون اضافی توسط یک مشکل سلامتی دیگر ایجاد می‌شود که جریان خون را به کلیه کاهش می‌دهد. برای مثال:

  • فقدان مایعات
  • تنگ شدن سرخرگ‌های کلیوی
  • نارسایی قلبی
  • شوک
  • بیماری کبد
  • بارداری
  • برخی تومورهای کلیوی

این وضعیت هایپرآلدوسترونیسم ثانویه نامیده می‌شود. این اصطلاح به این دلیل مورد استفاده قرار می‌گیرد که هورمون اضافی از یک مشکل با غده آدرنالی ناشی نمی‌شود.

سندروم کن چگونه شناسایی می‌شود؟

تشخیص سندروم کن اغلب دشوار است. پزشکان ممکن است در صورتی که هیچ افتی در فشار بالای خونتان، با وجود درمان با داروهای فشار خون گوناگون وجود نداشته باشد، به این وضعیت مشکوک بشوند. پزشک شما را معاینه خواهد کرد و سابقه پزشکیتان را هم خواهد گرفت. ممکن است به یک متخصص مراجعه کنید.

برای بررسی آلدوسترون و دیگر سطوح بالای خون تست‌های خون و ادرار می‌تواند مورد بررسی قرار گیرد. پزشک شما ممکن است CT ‌اسکن یا MRI را برای یافتن جوانب ورم غدد یا هایپرپلاسی ترتیب دهد. بیمارانی که توده‌های آدرنالی دارند، تنها لازم است درصورتی که دارای مشکلات فشار خون بالا نیز باشند، نظارت و غربالگری شوند. بیماران دارای توده آدرنالی، لازم است تست ویژه‌ای موسوم به نمونه‌برداری آدرنالی انجام دهند که قبل از برداشتن غده آدرنالی با توده الزامی است، زیرا در بیش از یک سوم بیماران، این مشکل می‌تواند از هر دوی غدد یا از غده آدرنالی مخالف ریشه بگیرد.

تست‌های دیگر برای این وضعیت عبارتند از:

  • تست‌های خون برای بررسی سطوح نمک و کراتی‌نین در خون
  • یک اسکن توموگرافی کامپیوتری (CT) از غدد آدرنالی
  • نمونه‌برداری سیاهرگ آدرنالی، که در آن نمونه‌های خون از هر غده آدرنالی گرفته می‌شوند تا میزان هورمون‌ها را مقایسه کنند.
  • آزمون‌های ژنتیک برای هایپرآلدوسترونیسم خانوادگی

سندروم کن چطور درمان می‌شود؟

بهترین درمان برای سندروم کن به علت آن بستگی دارد.

اگر هم غدد آدرنالی بیش فعال باشند، شما دارویی تجویز می‌کنید تا تاثیر زیادی آلدوسترون را مسدود نماید. رایج‌ترین دارو اسپیرونولاکتون می‌باشد.

اگر این وضعیت از یک تومور آدرنالی ناشی می‌شود، شما به جراح ارجاع داده خواهید شد تا غده آدرنالی را از بین ببرید. این عمل جراحی به عنوان آدرنولکتومی شناخته می‌شود. اگر تومور کوچک بوده و سرطانی نباشد، ممکن است به شما پیشنهاد عمل لاپاراسکوپی داده شود. اگر تومور بسیار بزرگ بوده یا مشکوک به سرطانی باشد، احتمالاً جراحی باز اجرا شده، که از طریق بریدگی در کمر یا شکم انجام می‌شود. برای این کار داروی بی‌هوشی عمومی اعمال خواهد شد.

اگر توموری خوش‌خیم دارید اما قادر به جراحی نیستید، باید بتوانید دارو مصرف کنید.

علت آن هرچه باشد، هم دارو و هم عمل جراحی در کاهش مقدار آلدوسترونی که تولید می‌کنید، بسیار موثر هستند. این اغلب فشار خون و خطر بیماری‌های قلبی یا سکته را کاهش می‌دهد اما نه همیشه.

بسته به نوع سندروم کن، درمانتان ممکن است متفاوت باشد. در زیر درمان‌های رایج آورده شده‌است.

هایپر آلدوسترونیسم اولیه که بوسیله‌ی یک تومور ایجاد می‌شود اغلب با حذف غده آدرنال (آدرنولکتومی) مورد درمان قرار می‌گیرد. به خاطر داشته باشید که نمونه‌برداری سیاهرگ آدرنالی قبل از این که غده آدرنالی با توده حذف شود، اجباری است چون تا یک سوم بیماران، این مشکل می‌تواند از هر دوی غدد یا از غده آدرنالی مخالف ریشه بگیرد. این عمل جراحی تقریباً همیشه به صورت لاپاراسکوپی انجام می‌گیرد.

  • هایپرپلاسی دو جانبه با دیورتیک‌ها (قرص‌های آب) درمان می‌شود، که به مدیریت توسعه‌ی مایعات در بدن کمک می‌کند.
  • هایپر آلدوسترونیسم ثانویه که اغلب با دارو درمان می‌شود.

مهم است بدانید که جراحی آدرنالی پیچیده است. این به انتخاب جراحی که تجربه قابل‌توجهی در حیطه‌ی جراحی در ناحیه اطراف کلیه‌ها و غدد آدرنالی دارد کمک می‌کند. قبل از اینکه یکی از جراحان را انتخاب کنید با چند جراح صحبت کنید.

بعد از درمان چه انتظاری می‌رود؟

اکثر بیماران بهبودی سریع و بدون حادثه از جراحی دارند. فشار خون بالا تا حد زیادی در ۸۰ تا ۹۰ مورد از ۱۰۰ مورد بهبود می‌یابد. اما حتی بعد از جراحی، ممکن است هنوز فشار خون بالایی داشته باشید. ممکن است برای ساعت‌ها و یا چند هفته به دارو نیاز داشته باشید تا فشار خونتان به حالت عادی برگردد. دلیل این امر کاملًا درک نشده است. این ممکن است نتیجه آسیب کلیه از هایپر آلدوسترونیسم اولیه باشد.

پس از درمان باید به ملاقات پزشکتان ادامه دهید تا بتوانند فشار خون و سطوح الکترولیت‌هایتان را کنترل کنند.

پیش‌گیری از سندروم کن

اگر می‌دانید که سندروم کن در خانواده‌تان جریان دارد، از پزشک خود درباره آزمایش ژنتیک سوال کنید. اگر شما ژن معیوب برای هایپر آلدوسترونیسم خانوادگی داشته باشید، پزشکتان ممکن است پیشنهاد کند که مصرف نمکتان را محدود کنید چون این می‌تواند شروع فشار خون بالا و علائم دیگر را به تاخیر بیاندازد.

چه زمانی به دنبال کمک باشید

فشار خونتان را مرتباً چک کنید چون ممکن است تغییر کند. دقت کنید که در سریع‌ترین زمان ممکن برای فشار خون بالا درمان شوید.

از پزشک خود بخواهید که در صورت وجود موارد زیر برای سندروم کن شما را نظارت و معاینه کند:

  • با داروهای فشار خون تحت درمان قرار گرفته‌اید و به شما کمکی نکرده است
  • شما تاریخچه خانوادگی فشار خون بالا دارید
  • زمانی که ۴۰ ساله یا بزرگتر بودید، فشار خون بالا داشتید
  • آزمایش‌ها سطوح پایین پتاسیم در خونتان را نشان می‌دهند.
مطالب مرتبط

به این نظر پاسخ دهید

ایمیل شما منتشر نخواهد شد.

*

code